Артерио-венозни малформации /АВМ/ – интервю с доц. Станимир Сираков

102

   Доц. Станимир Сираков, дм е завършил медицина през 2009 в МУ,София.                                                                                       Има специалност по образна диагностика.                                                                Защитава докторска дисертация през 2015г, на тема-ендоваскуларна емболизация на мозъчни артерио-венозни малформации.                                                                       Специализирал е във Франция, Германия, Унгария и Сърбия .                                           През 2017г. създава Референтен център по мозъчно-съдови заболявания към УМБАЛ Св. Иван Рилски.

 доц. Сираков: „Средната възраст за диагностициране и откриване на мозъчните АВМ е между 30  и  40 год.                                                                                                                                          Защо   АВМ   са причина за смъртност или инвалидизиране на пациенти?

Клинично мозъчните АВМ са причина за смъртност или дълготрайна инвалидизираност на пациенти, поради интракраниалната хеморагия или епилепсия, които предизвикват. Въпреки това те могат да останат без клинична изява, „скрити“ за дълъг период от време, дори за цял живот.

Нека обясним сега какво представляват артерио-венозните малформации и артерио-венозните фистули /АВФ/?

Анатомично погледнато, те представляват сложна мрежа от аферентни артерии и еференти (дрениращи) вени, които са свързани посредством патологична капилярна основа – т. нар. нидус. Според наличието или липсата на нидус трябва да бъдат разделени на две категории – артерио-венозни малформации (АВМ) и артерио-венозни фистули (АВФ).                                        Артерио-венозните малформации се състоят от мрежа от канали, разположена между хранещите артерии и дрениращите вени, без наличие на директна връзка. Могат да бъдат разграничени два анатомични типа нидус – компактен нидус, с добре отграничени граници и туморовидна форма, и дифузен нидус, без ясни граници и абнормни АВ канали из мозъчния паренхим.                                                                                                    Артерио-венозните фистули осъществяват директна комуникация между дилатирани артерии и вени без оформен нидус между тях.

Най честа локализация на АВМ?

АВФ са много по-редки от АВМ и винаги са локализирани по повърхността на мозъка.                    АВМ могат да бъдат локализирани във всеки регион от мозъка, като най-честата им локализация е в басейна на средните мозъчни  артерии.                                                                                                                                                                                                                                          Артерио-венозните малформации са с различни размери, започващи от няколко милиметра, които остават невидими (недиагностицирани) дори и при ангиографските изследвания, до такива с големина, заемаща цялата мозъчна хемисфера.                                                          Хранещите артерии могат да бъдат една или няколко, да са с дилатиран лумен или да отговарят на останалите нормални мозъчни артерии.                                                                      Повишеният кръвоток може да доведе до образуването на аневризми по хода на хранещите артерии или в структурата на патологичния нидус. Дрениращите вени също могат да варират според броя си и да се определят дълбоки или кортикални. Наличието на директен шънт на ар-териална кръв в патологичните вени предизвиква тяхната дилатация и деформация.

Колко често се откриват?

 В литературата се намира малко информация за честотата на мозъчните АВМ поради наличието на много асимптомни пациенти с тази патология. Такъв тип малформации се откриват при 16 на 100 000 души, като в този брой не влизат асимптомните пациенти. Ретроспективно проучване показва честота на около 350-400 мозъчни АВМ на 100 000 души, намерени след аутопсии . Голямата разлика в броя е заради подценяването на симптоматиката при голяма част от пациентите, както и липсата на диагностични методи за верификацията на мозъчните АВМ. С навлизането на новите диагностични методики, все повече от АВМ се доказват и честота им нараства спрямо ретроспективните досега проучвания.

В коя възраст се диагностицират?

Средната възраст за диагностициране и откриване на мозъчните АВМ е между 30- и 40-год., като не се установява превалиране в пола.                                                                                   Не е доказана фамилна наследственост при мозъчните артерио-венозни малформации.               Също така аутопсични данни показват, че само 32% от мозъчните артерио-венозни малформации са симптоматични и най-честата изява е интракраниална мозъчна хеморагия.                   Артерио-венозните малформации на мозъка са вродени заболявания,смятани за аномалии в развитието на мозъчните съдове. Някои автори считат, че АВМ са свързани с Rendu-Osler-Weber синдрома, като при 30% от популацията с такъв синдром се наблюдава АВМ.    Мозъчните АВМ са увреждания, които не се повлияват от важни анатомични изменения с течение на времето. Въпреки това, както е посочено от Berenstein артерио-венозните малформации са динамични, т.е. те претърпяват постоянно сложни анатомични и хемодинамични промени. Мозъчната АВМ може да бъде клинично установена, когато капацитетът на организма за ефективно компенсиране е достигнал прага си.

Доц. Сираков, има ли симптоми, които могат да насочат пациента, че има проблем, който коментираме с вас?

Мозъчните АV малформации често са симптоматични при млади хора, обикновено преди 40-годишна възраст .                                                                                                               От анатомична гледна точка естественият ход на АВМ рядко може да включва нарастване, намаляване или регресия. Учудващо, в литературата има описана група от 20 пациенти, проследявани чрез ангиография за период от 5 до 28 години, като се наблюдава нарастване в размера на артерио-венозните малформации при четирима пациенти, намаляване при четирима и пълна регресия при четирима. Нарастване на мозъчните артерио-венозни малформации е наблюдавано при млади пациенти (под 30-годишна възраст) и особено в детска възраст.

Коя е най-честата клинична проява на АВМ?

Вътречерепният кръвоизлив е най-честата клинична проява на мозъчна артерио-венозна малформация, с честота между 30 и 82%. Много важно е установяването на факторите, повишаващи риска от кървене на мозъчна артерио-венозна малформация с оглед на стратегията за лечение.                                                                                                                     Трудно е установяването на фактори, влияещи върху риска от кървене на мозъчните артерио-венозни малформации, тъй като анатомичните и хемодинамичните фактори често не са независими, а е необходим прецизен анализ .

В медицината се използват 3 метода на лечение – класическа хирургия, ендоваскуларно лечение и радиохирургия. Според вида, локализацията и анатомичната си структура се взима индивидуално решение за лечение при всеки отделен пациент. Често може да се комбинират различните видове лечение. Да се започне с ендоваскуларна емболизация, с цел редукция в обема на малформацията.  На последващ етап да се пристъпи към класическа хирургия или да се осъществи лъчелечение с цел пълна облитерация на патологичната малформация.

                                                                       Разговора води: Емил Рафаилов