Спина бифида

проф. Христо Цеков, неврохирург: “Клиничните  прояви или симптомите  са разнообразни и  зависят от формата  на спина бифида  и  степента на увреждане на нервната система”.

Спина бифида е вроден дефект. С какво се характеризира?

 „Спина бифида”  означава  „разцепен, несраснал гръбнак”. За да стане по разбираемо  възникването на това сложно и  с  често тежки  форми на  заболяването  е необходимо да  погледнем  в  механизмите на  формиране на човешкия организъм по време на ембрионалното развитие.  След  зачеването  започва ембрионалното развитие на човешкия организъм, като от множеството прогресивно  размножаващи се  клетки се оформя първоначално  плочка, която впоследствие се загъва, оформяйки  тръба, в единия край на която започва оформянето на главата и съответните структури, а от противоположния край се  оформят долните крайници.  Мястото, където ръбовете на плочката се спояват, за да се оформи т.н. тръба, става изходната точка на оформянето на  гръбначния стълб  и мозък, като появата на  дефекти в тази спойка се определя, фигуративно казано, като  разцепване/несрастване  или Спина бифида. Ако има видимо нарушение на целостта на кожата формацията се определя като отворена спина бифида, а ако е покрита с пълноценна  кожа – затворена спина бифида. И при двете  разновидности  на заболяването има богата гама от варианти, вариращи клинично от напълно здраво дете до тежка инвалидизация, вкл. с  реални рискове за живота.

Кои са водещите симптоми  и причините за тях?

  Клиничните  прояви или симптомите  са разнообразни и  зависят от формата  на спина бифида  и  степента на увреждане на нервната система. При откритите форми  на спина бифида   диагнозата се поставя още при раждането на детето и неврологичните увреди  се диагностицират  практически веднага.  При закритите форми на спина бифида детето се ражда видимо здраво, изключая  дребни, често трудно забележими, кожни промени. Но те са върха на айсберга, а истинските поражения са в дълбочина и  те са сериозни, като клинично се проявяват  няколко години по-късно  когато детето се оплаква от промени в походката, болки в краката, нарушено уриниране  –  прояви които често заблуждават лекарите и погрешната диагноза с късното  лечение  е фатално .

Изключително важно е в периода на новороденото да се оглежда внимателно гръбчето и поясната област за видими промени  по средната линия/окосмявания, трапчинки, цикатрикси, фистули/, които биха ни насочили към една по-сериозна диагноза.

Какво е обяснението , че в доста случаи деца, с тежка форма на Спина бифида, страдат от хидроцефалия?

 Спина бифида аперта, особено по-тежките форми, не са изолирано заболяване , а част от болестен процес, ангажиращ  цялата  нервна система, като процесът  е видим  само в поясната област, но в над  90% от случаите  има  Вътрешна хидроцефалия, както и  Малформация  на Арнолд-Киари, обхващаща  краниоспиналната област. При болните със   закрита  Спина бифида, т.е., когато дефектът е покрит с пълноценна кожа  хидроцефалията се среща  в по-малко от 5% от случаите.

Какви методи се използват за диагностика?

   Както вече посочихме, видимите промени при Спина бифида са само върхът на айсберга, а основните поражения са в дълбочина, но от тях зависи  както вида и  обема на оперативната интервенция, така и прогнозата от заболяването. Така, че диагностиката е изключително важна, особено  по време на бременността, когато е възможно  диагностицирането на основните малформативни процеси и  е налице възможността за дирижиране на бременността. Ултразвувовата  апаратура може да се прилага  пренатално  и е напълно безопасна за плода и майката. МРТ /магнитно-резонансна томография/ е изключително информативна  както преди, така и след раждането на плода. КТ  също  е изключително информативна, но е с по-ограничено  приложение поради рентгеновото облъчване. Тези три основни диагностични методи  се прилагат в различна  степен на комбиниране, тъй – като се допълват със своята информативност.  Диагностичният процес не ангажира само  нервната система, тъй като наличието на съпътстващи малформации на други органи и системи не е рядкост.

Изборът  на лечение  от какво се определя? Кога оперативната намеса е  задължителна?

  Лечението  е единствено оперативно, но необходимостта от него, както и вида на прилаганата оперативна техника се  определя след подробно изследване  и анализиране патогенетичната  връзка  между   малформативните промени.  Индивидуално се решават проблемите със сроковете  и етапите на  оперативно лечение,  тъй като често се налага извършването  на повече от една интервенция.   На оперативно лечение подлежат, както гръбначно-мозъчните промени, така  вътрешната хидроцефалия,  други аномалии на централната нервна система, както аномалии на други органи и системи. Изключително важна е оценката на ортопедичните и урологични  проблеми, които са неотменна част от проблема Спина бифида.

Разговора води: Емил Рафаилов