Вроден дефект на черепа /краниостеноза/
проф. Христо Цеков, неврохирург: “Диагнозата “краниостеноза” се поставя по правило след раждането…… “
Какво представлява краниостенозата?
При новороденото дете черепът е съставен от няколко костни плочки, свързани помежду си с мекотъканни шевове, които позволяват нарастването на главата и мозъка. Към едногодишна възраст тези шевове вкостяват синхронно и оформят черепната кутия, в която се разполага и главния мозък. Нарушаването на синхрона при вкостяването на тези шевове води до краниостеноза , характеризираща се с различни форми на деформиране на черепа. Т.е. краниостенозата е вроден дефект на черепа, при който един или повече шевове на черепа са затворени/вкостени/ още преди раждането. Костните шевове, както вече посочих, са разположени между отделните костни плочки, формиращи бъдещата черепна кутия и позволяващи бързото нарастване на последния през първите две години от живота. В най-общи линии нарастването на черепа зависи от нарастването на подлежащия мозък. Преждевременното вкостяване на един или повече шевове предизвиква различни деформации на черепа, които водят до притискане на мозъка и когато това затруднява функционирането му се налага оперативно лечение .
Защо не са открити всички причини за заболяването?
Причина за краниостенозата е нарушен синхрон при вкостяването на костните шевове. Краниостенозата рядко се диагностицира преди раждането на детето. Трябва добре да се различават двете основни форми на краниостеноза – изолирана и синдромна. При първата има само костен дефект на черепа, а при втората се установяват и други вродени деформации, като по правило са срастнали повече от един шев и черепът е силно деформиран. Специализираните генетични тестове имат отношение само при уточняването вида на синдромната форма и служат за превенция при планирането на други раждания в семейството. Има и друга форма на деформиране на черепа, която се наблюдава при деца с напреднали форми на хидроцефалията, при която костните плочки са прекомерно раздалечени, а принудителната позиция на главата предизвиква костни деформации, невинаги свързани със затварянето на костните шевове.
Какво е характерно за външния вид на тези пациенти?
В зависимост от това, кои шевове са срастнали, черепът придобива различни форми, които общо се групират като удължаване на главата/долихоцефалия/, скъсяване размера на главата /брахицефалия/, придобиване на триъгълна форма на предната част на черепа/тригоноцефалия/, едностранна деформация в предната част /плагиоцефалия/, едностранна деформация на главата в тилната област /пахицефалия/, а когато краниостенозата е частична проява на друго заболяване, т.н. системни форми, срастват повечето шевове и главата придобива ужасяващи конфигурации.
Кога се поставя диагнозата краниостеноза?
Диагнозата „ краниостеноза” се поставя по правило след раждането, в първите месеци след раждането. Изключение прави позиционното деформиране на черепа, особено при деца с хидроцефалия, когато има деформация на черепа и компресия на мозъчни структури, при запазени костни шевове.
Защо лечението на краниостенозата е само оперативно? Индивидуален подход. Резултати?
Деформацията на черепа и компресията на мозъка са от механично естество и съответното разрешаване на проблема е също с механични средства, т.е. оперативно отстраняване на преждевременно вкостения шев и даване на възможност на черепа да нараства, съответно с развиващия се мозък. В нашата практика сме въвели предоперативното разработване на триизмерни модели от пластмаса и въз основа на тях се планира оперативната намеса, като костните фрагменти се фиксират към изработена от резорбируеми плаки „арматура”, като резултатите са много добри. Оперативното лечение при някои случаи, неизискващи сложна реконструкция , може да се извърши с ендоскопска техника. Целта на оперативната намеса е да се създадат условия за нормалното развитие на мозъка, а на второ място е козметичния ефект , който също е изключително важен. Понякога се налага реконструирането на черепа да се проведе на няколко етапа. С една дума, при всяко дете подходът е индивидуален.
Разговора води: Емил Рафаилов
