Малигнен меланом (ММ)

102

проф. Панайот КуртевЗаболяемостта от ММ е с постоянен годишен темп на повишение с 3%-5% и според Globоcan, през 2019 г. са регистрирани близо 287 000 нови случая в света. В България през последните години се регистрират по 500 нови случаи.. Заболяемостта в Южна Европа варира между 3 и 5/00 000, докато в Северна Европа е между 12 и 35 /00 000. Заболяемоста в Австралия и Нова Зеландия може да превиши 50/00 000.Темпът на повишение на смъртността е по-бавен и това се дължи на подобряване на ранната диагностика и въвеждането на много по-ефективни терапии при авансиране на заболяването. Все пак съотношението смъртност/ заболяемост нараства, особено в Източна Европа в сравнение с това в Западна Европа, което се дължи на забавена диагноза . ММ не е еднородна група тумори, а се състои от няколко клинични форми с различна генетична характеристика и патогенеза. Според етиопатогенезата ММ се разделя на спорадичен и лъчево-индуциран (включващ и фамилния ММ). Като основен етиологичен фактор в канцерогенезата на меланома на кожата се приемат UVлъчите (Henry Lancaster, 1956 г.)  и генетичното предразположение. Различните клинични форми имат различни водещи мутации. Патогенетичният механизъм при ММ се свежда (както при другите тумори) до активиране на пролиферативните протеин-киназни сигнални пътища МАРК и РІ3К– AKT-mTOR, блокиране на репликативното стареене (мутация на CDKN2A) и потискане на апоптозата и автофагията (АКТ, р53 и др.). За ММ се предполага, че могат да възникват de novo, но по-често се развиват от доброкачествените пигментни лезии – невусите. Меланоцитите произхождат от невроектодермата и освен в кожата, където имат протективна функция спрямо УВ лъчите. Те се откриват в малки количества във вътрешните органи и лимфните възли, като се предполага, че функцията им е свързана с някой метаболитен процес. В увеята са в голямо количество и участват в зрителния процес. При невусите се установяват същите водещи мутации като при ММ, като те могат да бъдат и по-чести. Лъчево-индуцираният меланом е с най-висока честота (80% от всички ММ) и най-бързо увеличаваща се заболяемост, която определя и темпа на общото повишение на заболяемостта: – при хронично излагане на слънчева светлина с водещи мутации– NRAS (15%), BRAF (11%), cKIT (28%); – при интермитентно излагане на слънчева светлина – NRAS (22%), BRAF (59%). Фамилният меланом е сравнително рядък (под 5%), описван е и като „синдром FAMMM“ (Family acquired multiple mole and melanoma). Характеризира се с множество(над 50 обикновени и диспластични) невуса, светла кожа и очи, руса или червеникава коса.

Лечение: 2011 г. е историческа в лечението на ММ. „Комплексното лечение“ вече не е клише, а реалноста е мултидисциплинарно. Съществува по-голяма равнопоставеност между оперативното лечение (считано доскоро за единственото ефективно) и лъчетерапията с новите ѝ технически възможности и иновативните системни терапии (таргетна и имунотерапия).

Автор: проф. Панайот Куртев, онколог