Рядко неврологично заболяване

19
проф.Силвия Чернинкова

Миастения гравис е неврологично автоимунно заболяване, относително рядко, характеризиращо се с патологична мускулна слабост и уморяемост, обхващаща определени мускулни групи. Причината е нарушено предаване на нервния импулс в нервно-мускулния синапс поради  наличие на  автоантитела, които нарушават нервно-мускулната трансмисия на постсинаптично ниво. Клинично това води до слабост и патологична уморяемост на мускулите.

Ранната диагностика на заболяването е от голямо значение, защото със съвременните терапевтични  възможности се постига добро повлияване на симптоматиката при голяма част от болните.

           При 60% от болните началната симптоматика е свързана със засягане на екстраокуларните (очни) мускули. Най-типичните начални симптоми са падане на клепача (птоза), която може да е едностранна или двустранна, двойно виждане или комбинация от птоза и двойно виждане, като при 20% от болните заболяването остава единствено  като очна форма, без засягане на други мускулни групи.

При генерализираната форма на миастения гравис могат да бъдат засегнати различни мускулни групи, включително и такива, свързани с жизнено важни функции като дихателните функции. При голяма част от болните е налице характерна денонощна ритмика  – мускулната слабост се засилва в следобедните или вечерни часове.

Влошаване на миастенната симптоматика може да се наблюдава при физическо натоварване, хирургични интервенции, вирусни и други заболявания, емоционален стрес, менструация, някои медикаменти. Засягането на мускулите в устната кухина и гърлото, както и на дихателната мускулатура  (диафрагма, интеркостални мускули)  са животозастрашаваща ситуация за болните с миастения гравис. Подобни симптоми могат да се развият много бързо, понякога мълниеносно и такива пациенти трябва спешно да бъдат лекувани в отделения за интензивно лечение.

Затова при поява на симптоми като падане на клепач, често променящо се в хода на деня, или поява на двойно виждане като преходна или трайна симптоматика, трябва да се мисли и за заболяването Миастения гравис. В такива случаи пациентът не трябва да подценява оплакванията си, а да се обърне към личния си лекар и съответно да се консултира с невролог.

Лечението на миастения гравис е многопластово, базирано на патогенезата на заболяването и съобразено със специфичната клинична картина при отделния болен. Включването на инхибитори на ацетилхолинестеразата–ензима, разграждащ ацетилхолина, увеличава количеството на ацетилхолина в нервно-мускулния синапс и така подобрява миастенната симптоматика. Анти-холинестеразните средства са най-ефективното симптоматично лечение при миастения гравис.

По преценка на невролога при  болните се прилага освен анти-холинестеразна терапия, също и имуносупресивна терапия, включваща поотделно или в комбинация кортикостероиди, нестероидни имуносупресори, както и други имуномодулиращи методи като плазмафереза, прилагане на високи дози имуноглобулини и др.

 

     Автор: проф.Силвия Чернинкова – невролог