Саркоми – разговор с проф. Куртев

Разговаряме с проф. Панайот Куртев на тема: Саркоми.
Проф.Панайот Куртев дмн, началник клиника по обща и коремна хирургия при Университетска специализирана болница за активно лечение по онкология
УСБАЛО – София

Проф.Куртев, какво  е  обяснението,че  саркомите  са  сравнително  редки  тумори?  И  още  –  става  дума  за  повече  от  50  подвидове.  В  най-общ  план  какво  е  характерно  за  тях?

Саркомите, както карциномите се характеризират с определена честота сред населението. Тази честота зависи от много фактори външни и вътрешни. За отделните локализации има известно обяснение, но като цяло няма еднозначен отговор на въпроса- защо саркомите са сравнително редки тумори. Саркомите са сравнително редки тумори , които са около 1% от всички новооткрити ракови заболявания при възрастни. При деца те са 7 % от всички тумори. Под заглавието „сарком“ се включват над 50 хистологични подвидове. Като саркоми на меките тъкани, саркоми на костите – остеосаркоми и хондросаркоми. Сарком на Ewing, както и периферни невроектодермални тумори.

Мекотъканните  саркоми  могат да се развият навсякъде по човешкото тяло. По-голямата част от първичните тумори се локализират по крайниците в 59%, по тялото са 19%, следвани от ретроперитонеалните тумори в 13% , главата и шията-9%. Най-често срещания хистологичен вид сарком при възрастни като се изключи саркома на Капоши е малигнения фиброзен хистиоцитом 24%, лейомиосаркома 21%, липосаркома – 9%, синовиалния сарком-12% и периферния малигнен сарком на невралната обвивка-6%.При  децата най-често срещания сарком е рабдомиосаркома.

През последните 25 години с успех се прилагаше мултимодалната терапия най-вече при тумори на крайниците, което доведе до подобряване на резултатите,както по отношение на преживяемостта така и качеството на живот.

За съжаление не така стоят нещата при ретроперитонеалните тумори, при които се наблюдава висока честота на рецидивите и лоша преживяемост. Пет годишната преживяемост за пациентите при всички стадии е 50-60%. Далечните разсейки настъпват след втората или третата година в 80% от случаите след поставянето на диагнозата.

Какво  трябва  да  се  има  предвид, когато  говорим  за  причините, които  са  в  основата  на  саркомите?

Причините са от травматичен произход, канцерогени, експозиция на лъчение, хроничен лимфедем, генетична предизпозиция.

До  каква  степен  факторът  генетична  предизпозиция  има  решаващо  значение  за  тяхното  развитие?

Напоследък генетичните изследвания направиха скок по отношение обяснението на произхода на раковите заболявания в това число и саркомите.Например установява се генетична предизпозиция на лъчевото индуцирани саркоми, като вероятна роля за това има мутации на BRCA  и  p53 онкогени. Правят се проучвания и за други видове саркоми в тази  насока.

Проф. Куртев, какво  е  характерно  за  метастатичния  процес  при  саркомите?

По отношение на възможност за метастазиране саркомите се разделят на три нива:

Нисък метастатичен потенциал

– дезмоидни тумори

– атипични липоматозни тумори

– дерматофиброматоза

– хемангиоперицитома

Интермедиерен метастатичен потенциял

– миксоиден липосарком

– миксоидна малигнена фиброзна хистиоцитома

– екстраскелетна хондросаркома

Висок метастатичен потенциал

– алвеоларна саркома

– ангиосаркома

– епителоиден сарком

– екстраскелетен Юинг сарком

– екстраскелетна остеосаркома

– малигнен фиброзен хистиоцитом

– метастазират  предимно по лимфен  път

Кои  от  тях  прогресират  най-бързо  и  са  с  най-лоша  прогноза  за  пациента?  Защо?

По отношение на прогресията може да се каже , че е индивидуална и зависи от съпротивителните възможности на организма.Почти при всички тумори прогресията е значителна и прогнозата е лоша. Защо това е така  все още дума има бъдещето.

Проф. Куртев, как  се  поставя  диагнозата? От  какво  се  определя  избора  на  лечение?

Диагнозата се поставя на базата на клиничното изследване- установяване на туморна формация и компютър томографско изследване или  ядреномагнитен резонанс. Най-точната диагноза е хистологичното изследване.Лечението преди всичко е оперативно. Лъчетерапевтичното или химиотерапевтичното лечение идва на втори план и то не е ефективно засега за повечето тумори.

При  кой  вид  саркоми  прогнозата  за  преживяемост   на   пациентите  е  най-добра?

Прогнозата при саркомите е лоша и все пак зависи от навременната диагноза и оперативно лечение. Последното трябва да бъде извършено в центрове с такава насоченост. Първата операция е от съществено значение за преживяемостта на болните.

Разговора  води:  Емил  Рафаилов

Други интервюта от секция “Онкология” можете да откриете тук.