Хидроцефалия

59
проф.Христо Цеков
проф.Христо Цеков

проф.Христо Цеков – неврохирург: “ Вътрешната хидроцефалия  е синдром, развиващ се при различни заболявания и процеси….“

С какво се характеризира вътрешната  хидроцефалия?

Самото  наименование произлиза от съчетанието на  гръцките думи  за вода/хидрос/ и глава /цефалус/. Става дума за такова патологично  състояние, при което в главата се събира вода. Интересно е да се знае, че за  едно денонощие в   центъра на мозъка,  в т.н. мозъчни стомахчета се произвежда  между 400 и 700 милилитра  водниста течност известна в медицината като  ликвор   или гръбначно-мозъчна течност. Тя е близка по състав до кръвния серум, но  изпълнява редица функции, които правят възможно мозъкът да изпълнява своите функции. Тази течност  се произвежда  непрекъснато, денонощно в мозъчните стомахчета и оттам по специални канали  преминава през всички  структури на  главния и гръбначния мозък и се оттича в кръвта през специални образувания в теменната част на главата. Този процес  на произвеждане и обратно смукване на ликвора  е изключително добре балансиран и  всяко нарушение на този баланс предизвиква абнормно натрупване на ликвор  във вътречерепното пространство и да  предизвика  хидроцефалия. Т.е. хидроцефалията може да бъде  предизвикана от свръхпроизводство на ликвор /при тумори и възпаления на мозъка/   или  нарушаване оттока  на ликвора от прегради, възникнали по  хода  на   ликворопроводните пътища /тумори, стеснения, поствъзпалителни промени, малформации/. Както се вижда  има много причини, които могат да предизвикат   хидроцефалия, като в зависимост от патогенетичния механизъм на нейното възникване се различават  и   отделните форми на хидроцефалия, като при всяка форма  се провежда различен тип лечение. Хидроцефалията може да бъде вродена /самостоятелна или комбинирана с други малформации/  или придобита, като  първата  форма се  открива пренатално или в ранна детска възраст, докато придобитата  хидроцефалия може да се срещне във всички възрасти.

 Кои са водещите симптоми?

Клиничните прояви зависят от възрастта на пациента и от формата на вътрешната хидроцефалия.                                                                                                   При малки деца  вътрешната хидроцефалия по правило  е  вродена, предизвикана от различни патогенетични механизми и е с прогресиращ характер. В  кърмаческата възраст, при несрастнали костни шевове  и отворена фонтанела  главата прогресивно нараства , а при  по – големите деца  се развива  хидроцефално – хипертензионен  синдром: главоболие, повръщане,  прогресивно влошаване на зрението  и нарушение на съзнанието до кома. Този синдром е характерен  и за възрастните, особено за случаите с блокиране на ликворопроводните пътища  от тумор и  дислокация на мозъчни структури. Без оперативно лечение  тези две групи болни са обречени на смърт.  Има и  трета група на  болни с хидроцефалия, имаща  нормално налягане, откъдето идва и наименованието и – нормотензивна хидроцефалия, развиваща се при дегенеративно – дистрофични заболявания на мозъка, след черепно мозъчни оперативни  намеси, инфекции на ЦНС, мозъчни кръвоизливи. Нормотензивната хидроцефалия еволюира бавно, постепенно с  прогресиращи нарушения в паметта, нестабилност в походката и  изпускане на урината.

Доколко са изяснени причините за възникване на хидроцефалията?

Както вече бе споменато  вътрешната хидроцефалия  е синдром, развиващ се при различни заболявания и процеси, ангажиращи  централната нервна система и предизвикващи нарушения или в равновесието на процесите  производство/резорбция на  ликвора или  предизвикват  обструкция по хода на ликворните пътища.

 При децата в ранна възраст причините са вродени или придобити/ инфекция/, като напоследък диагнозата се  поставя още вътреутробно , с помощта на ултразвуково или МРТ изследване . Най-честата причина в тази възрастова група  са   инфекциозно  – възпалителни  процеси, тумори, малформативно развити структури на мозъка.

При по-големите деца и възрастните основна причина са тумори, стеснение на ликворо-проводните пътища, свърхпродукция или редуцирана резорбция на ликвора, поствъзпалителни  промени.  Понякога има  съчетание от различни  фактори.

Нормотензивната хидроцефалия се развива на база преживяни  субарахноиден кръвоизлив или травма  на ЦНС , както и при дегенеративно – дистрофични процеси,  ангажиращи  мозъка.

С  какви задължителни изследвания се поставя диагнозата?

С появата  на компютърната томография, магнитния резонанс  и  ултразвуковата   апаратура  всички останали начини за диагностициране  останаха в историята.   С тези техники, прилагани самостоятелно или в комбинации  диагнозата може да се постави  още  по време на вътреутробното развитие, да се проследи в динамика  развитието на заболяването,  да се изяснят    причините за развитие на хидроцефалията  и да се планира  оперативно лечение, специфично за всеки вид хидроцефалия.

Какви са методите на лечение  на вътрешната хидроцефалия?

  Изобретяването и  постоянното усъвършенстване на  клапните механизми  при различни  дренажни системи /шънтове/ предизвика революция в лечението на хидроцефалията  през 60-те и 70-те  години.  Общото при тези механизми  е  променянето на  пътя  на ликворния ток с механични средства, така че да  заобиколи/ шънтира  възникналото препятствие в нормалните ликворни пространства.

С тези дренажни системи  излишният ликвор се извежда от мозъчните вентрикули   и се отвежда в някоя от телесните кухини, най-често перитонеалната , където се резорбира  и  така се възстановява  физиологичния му цикъл.

Освен тези дренажни системи с ендоскопска техника  може да се възстанови ликворния пасаж при някои случаи, така, че е възможно избягването на   имплантирането на шънтове за лечението на  предимно обструктивните форми на хидроцефалия.

Разбира се, че когато   е възможно  оперативното  или по друг начин отстраняване на  причината за вътрешната хидроцефалия, то при тези случаи  проблемът  „вътрешна хидроцефалия”  приключва  по този начин.

Какво може да причини хидроцефалия  при деца, ако  не се лекуват навреме  и правилно ?

Най-често хидроцефалията се проявява при  вродени  малформации, тумори на централната нервна система и възпалителни   процеси.  За вродените  малформации от основно значение е профилактиката – генетично изследване  при наличие на  предхождащ  подобен  инцидент в рода, приемане  на  фолиева киселина с профилактична цел, правилно проследяване развитието  на бременността  и своевременно решаване на проблема.  Ранна  диагноза и отстраняване на  тумори  на ЦНС във всички възрасти.  Правилно лечение на възпалителните прояви с оглед избягване развитието на фиброзни напластявания по хода на ликворните пътища.

Разговора води: Емил Рафаилов